脾恶性淋巴瘤

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再生障碍性贫血怎么治 [复制链接]

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再生障碍性贫血是一种获得性的干细胞疾病。多数患者是某些诱因下(如病*感染、特殊药物等)骨髓中的造血干细胞遭到自身T细胞的异常攻击,而不能正常生产造血细胞的一种状态。

治疗药物主要是免疫抑制剂,即通过抑制异常的免疫攻击来释放和恢复干细胞的造血能力,约半数再生障碍性贫血的病人会在使用免疫抑制剂3-6个月后起效,部分单药效果不好的还需要联合第2种免疫抑制剂治疗。

年轻的再障患者(30岁以下)如果有合适的供者,会主张进行异基因造血干细胞移植,其成功率和远期效果会高于恶性血液病,移植风险较低。

30岁以后(尤其40岁后)的人,选择免疫抑制剂为主,需注意该类药物的副作用。

再障的鉴别诊断

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)AA与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但该病出血和感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血*索尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇*试验(CoF)多阳性,流式细胞术GPI锚联蛋白检测能快速、准确地将二者区分开来。

(2)骨髓增生异常综合征(MDS)AA与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但该病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞和单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有2系或3系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核质发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L)、染色体和癌基因等检查可加以鉴别。

(3)急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关。起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。急性造血功能停滞的下列特点有助于鉴别:

①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;

②骨髓增生多活跃,2系或3系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;

③病情有自限性,不需特殊治疗,2-6周可恢复;

④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

(4)骨髓纤维化(MF)慢性病例常有脾肿大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

(5)急性白血病(AL)特别是低增生性急性白血病可呈慢性过程,肝、脾和淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。

(6)恶性淋巴瘤常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾和淋巴结肿大,*疽和出血较重,也可外周血全血细胞明显减少,骨髓细胞增生减低,常有噬血细胞现象。仔细查体、多部位骨髓检查和淋巴细胞免疫表型检测,以及免疫球蛋白重链基因重排/T细胞受体基因重排检测,常有助于淋巴瘤诊断。

如果已经诊断为再障,应进行下列预防措施:预防出血:为了预防出血,要禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女患者注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,医院检查治疗。

预防感染:冬季的寒冷是容易导致感染的,那么在生活中就要注意保暖,及时的增减衣服,避免受凉。个人的卫生一定要做好,必须要保持皮肤清洁,养成勤洗澡、更衣、剪指甲的好习惯,重再患者尽量采用无菌或少菌饮食。严禁滥用药物:生活中若是长期的滥用一些药物有可能会严重影响到自身的造血系统,从而导致该疾病的发生。因此,日常生活中一定要对那些可能会影响造血系统的药物合理利用,并尽量避免。若是不得已的情况必须服用,一定要在医生指导下用药,切勿盲目的用药。

本文医疗建议,仅供参考。如需当前用药指导,停药评估,病情预估等服务,可以戳下方获取帮助。

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